La Distonia nella Malattia di Parkinson

La distonia è una torsione, uno spasmo o un crampo muscolare continuo o ripetitivo che può verificarsi in diversi momenti della giornata. Dita dei piedi arricciate o chiuse o un piede dolorante e contratto sono segni distintivi della distonia. La distonia può verificarsi in diverse fasi della di malattia Parkinson (PD). Ad esempio, la distonia è un sintomo precoce comune del PD ad esordio giovanile, ma può comparire anche nelle fasi intermedie o avanzate del PD ad esordio più tardivo.

Cos’è la distonia?

La distonia si verifica spesso quando la persona con PD cerca di eseguire un’azione con la parte del corpo colpita. Ad esempio, una distonia del piede può non dare segno di sé in posizione seduta e manifestarsi con l’arricciamento delle dita dei piedi o l’inversione del piede (rivolto all’interno del piede o della caviglia) mentre si cammina o si sta in piedi. La distonia può anche verificarsi in momenti in cui non si sta utilizzando la parte del corpo coinvolta. Alcune distonie si verificano indipendentemente da un’azione o un movimento, come l’arricciamento delle dita dei piedi mentre si è seduti. Le persone con PD spesso manifestano una distonia dolorosa sul lato del corpo maggiormente affetto dai sintomi del PD. Questo accade frequentemente al mattino presto, quando i livelli di dopamina sono più bassi, o quando l’effetto dei farmaci svanisce durante la notte, o può manifestarsi in maniera intermittente durante il giorno. Un crampo doloroso può scomparire dopo la prima dose giornaliera di farmaci per il Parkinson, ma potrebbe anche non essere correlato all’orario del farmaco.

La distonia del piede è una delle cause più comuni di dolore distonico, in particolare nel PD a esordio precoce, ma la distonia può colpire anche altre parti del corpo. Oltre ai crampi, può causare movimenti di torsione forzati. Un esempio comune è quando il braccio di una persona sembra tirato dietro la schiena o la testa è tirata di lato o in avanti verso il tronco. Spasmi gravi e dolorosi possono verificarsi anche nei muscoli del collo, del viso o della gola.

Questi movimenti sono diversi dai movimenti fluidi e contorti delle discinesie (movimenti involontari, irregolari e contorti del viso, delle braccia o del tronco), che di solito non sono dolorosi.

Sebbene la distonia possa essere un sintomo del Parkinson, le persone possono sperimentare la distonia senza avere il Parkinson. Che una persona con distonia abbia o meno il Parkinson, la distonia viene spesso trattata con gli stessi farmaci.

Parti del corpo colpite dalla distonia

• Braccia, mani, gambe e piedi: movimenti involontari, spasmi o torsione e “arricciamento”.
• Collo: può torcersi in posizioni scomode, causando il tiramento della testa verso il basso o di lato. Questo è chiamato “distonia cervicale” o “torcicollo spasmodico”.
• Muscoli intorno agli occhi: possono contrarsi involontariamente, portando una persona a sbattere troppo le palpebre o avere difficoltà ad aprire gli occhi. Questo è anche chiamato “blefarospasmo”.
• Corde vocali e muscoli della deglutizione: possono causare una voce flebile, rauca o affannata.
• Mandibola: può aprirsi o chiudersi con forza o può esserci una smorfia del viso.
• Parete addominale: può causare contrazioni sostenute e movimenti contorti involontari della parete addominale.

Gestione della distonia

Può essere utile tenere traccia di quando si verifica la distonia per trovare una relazione tra l’insorgenza della distonia e l’orario di somministrazione dei farmaci. Il medico potrebbe chiedere alcune delle seguenti domande per vedere se esiste un’associazione di questo tipo:

• La distonia si manifesta quando la levodopa (Sinemet o Madopar) è al picco (anche noto come periodo “on”)?
• I sintomi della distonia si verificano prima della prima dose al mattino o quando l’effetto del farmaco sta svanendo?

Con la guida del medico, regolare la dose o la frequenza dei farmaci può aiutare ad alleviare la distonia. A chi ha la distonia al mattino (prima che la prima dose di levodopa faccia effetto), il medico potrebbe consigliare di aggiungere una dose di levodopa a rilascio controllato o un agonista della dopamina a lunga durata d’azione prima di andare a letto.

Terapie per la gestione della distonia

La fisioterapia e la terapia occupazionale sono opzioni per gestire la distonia. Potrebbe essere difficile fare esercizio quando si ha dolore. Tuttavia, se si prova dolore per la distonia durante il movimento e ci si ferma improvvisamente, il dolore potrebbe peggiorare. Un fisioterapista o un terapista occupazionale può consigliare degli esercizi o delle tecniche che agiscano alla fonte del dolore e per allungare e rafforzare le parti del corpo più colpite dalla distonia.

Iniezioni di tossina botulinica

Se varie terapie non sono efficaci e la distonia non è alleviata dalla modifica dell’orario di somministrazione dei farmaci, è possibile considerare le iniezioni di tossina botulinica. La tossina botulinica indebolisce i muscoli, il che aiuta a ridurre l’iperattività causata dalla distonia. Andando a trattare i muscoli iperattivi, il medico può ridurre il disagio e il dolore causati dalla distonia. Possono essere necessarie diverse iniezioni per ottenere un beneficio clinico e potrebbe non essere sempre efficace. Quando funziona, il beneficio può durare per diversi mesi prima che svanisca e sia necessaria una nuova iniezione.

Tossina botulinica A (BOTOX®)

Può essere utilizzata per trattare la distonia poiché interrompe un pattern di attivazione muscolare alterato. Può anche essere usata per diminuire la produzione di saliva per le persone che hanno problemi di salivazione eccessiva.

Tossina botulinica B (Myobloc)

Utilizzata principalmente per trattare la distonia. La tossina botulinica B può causare secchezza della bocca quando usata per la distonia, ma a differenza della tossina botulinica A, non è approvata dalla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti per il trattamento dell’eccessiva salivazione.

Stimolazione cerebrale profonda

La stimolazione cerebrale profonda (Deep Brain Stimulation – DBS) può essere utilizzata in alcuni casi per trattare la distonia nel Parkinson. La DBS è un trattamento standard per tipi specifici di distonia quando non è associata al Parkinson. Il suo ruolo come trattamento per la distonia nel Parkinson è in fase di ricerca. Per la distonia, gi elettrodi di stimolazione possono essere posizionati nelle stesse regioni cerebrali in cui avviene l’impianto per il Parkinson. Sono in corso numerosi studi che utilizzano nuove tecnologie DBS per agire in maniera mirata sui sintomi del Parkinson.